一般人都知道肝臟會纖維化,少有人知道肺臟也會纖維化。台東馬偕醫院胸腔內科醫師伍國綸表示,特發性肺纖維化是一種原因不明的肺部疾病,會導致肺纖維僵硬,類似絲瓜變成菜瓜布的過程,因此該病也稱為「菜瓜布肺」,好發50歲以上的中老年人及長期吸菸族群,患者可能出現的情形除了易喘、疲累之外,不明原因乾咳、杵狀指也是常見症狀。
伍國綸表示,菜瓜布肺的正式名稱為特發性肺纖維化(IPF),目前原因尚不明確,主要因肺部結構的持續性疤痕形成,導致肺部不可逆的僵硬。若未治療,肺功能將會持續下降,並可能急性惡化導致呼吸衰竭與死亡,是致死率相當高的疾病。
他指出,特發性肺纖維化主要好發於中老年人群,特別是50歲以上的成年人。高風險族群包括長期吸菸者、家族史等,此外,若是有B型肝炎、C型肝炎或是胃食道逆流的病患,得到菜瓜布肺的機率也會上升。
菜瓜布肺5大常見症狀
伍國綸說明,菜瓜布肺因會出現易喘、乾咳、疲累等症狀,與其他肺部疾病很像,所以常被延遲診斷。但他提醒,若民眾有持續不明原因的乾咳,常覺得全身無力,或雙手手指出現杵狀指的形狀,都應儘早就醫,進一步檢查是否有肺纖維化的可能性。
他列舉菜瓜布肺的常見症狀,包括:
- 持續性乾咳:這是菜瓜布肺早期最常見的症狀之一。咳嗽不伴隨痰液,且常常在夜間或早晨更加嚴重,症狀持續至少2個月以上。
- 逐漸加重的呼吸困難:最初,呼吸困難可能只在進行體力活動時發生,但隨著時間的推移,即使在休息時也可能感到呼吸困難。
- 杵狀指(鼓槌指):指甲床周圍組織異常增厚和軟化,使得指尖看起來像鼓槌。這是因為氧氣不足導致的血管異常擴張。
- 不正常的呼吸音:兩側底部吸氣時呈現短、爆裂音(類似玻璃紙摩擦或頭髮摩擦的聲音)。
- 疲勞和無力:隨著肺功能的下降,身體無法有效地獲得足夠的氧氣,導致患者經常感到疲勞和全身無力。
由於上述症狀,也經常出現於一些老人常見的慢性病,如:慢性阻塞性肺病、心臟衰竭、肺栓塞、慢性細支氣管炎、塵肺病、肺結核等,容易與特發性肺纖維化混淆,因此該病平均延遲診斷約2.1年,需仰賴高解析度電腦斷層掃描、肺功能測試及6分鐘走路測試等,必要時使用內視鏡切片或是胸腔鏡手術切片活檢,才可精準鑑別診斷。
菜瓜布肺目前無法治癒
由於隨著菜瓜布肺更加嚴重,肺功能是不可逆的,因此目前在治療上尚未有治癒的方法。伍國綸指出,主要的治療目標是減緩疾病進展、控制症狀、提高生活質量並減少併發症。利用藥物、氧氣治療或換肺,來減緩疾病進展速度及延長預期壽命。
由於特發性肺纖維化是一種嚴重的肺部疾病,對於患者的生活質量和預後產生重大影響。伍國綸提醒民眾,若出現上述類似症狀,應就醫早期診斷早期治療,才能阻止肺功能持續惡化,使患者可以獲得較好的管理和生活質量。
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