乾燥症(或稱修格蘭氏症)不僅會有口乾、眼乾等症狀,還可能會發生肺纖維化,若沒有提早發現治療,死亡率相當高,提醒乾燥症病友每3~6個月要進行肺功能檢查,若有「咳、喘、累」三大症狀且持續八週以上,就應儘速至胸腔內科就醫
一位60多歲的阿姨,10年來穩定治療乾燥症,近期回診風濕過敏免疫科時,向醫師說明開始容易又累又喘,還有乾咳越來越頻繁,醫師立即協助轉診至胸腔內科,檢查後發現有肺纖維化的跡象,接受抗肺纖維化藥物治療了半年,不僅症狀有明顯改善,也找回生活品質。
收治此名案例的新北市立土城醫院風濕過敏免疫科主任蔡秉翰醫師表示,間質性肺病是乾燥症中最常見也最嚴重的肺部併發症,但病友對於自身是肺纖維化高風險群的認知卻不高,加上乾燥症本身也會因為氣管乾燥而有乾咳的情況,因此容易忽略警訊,確診時通常已經很嚴重,更有10~20%比率會發展為漸進性肺纖維化,研究統計,間質性肺病從確診到發展成漸進性肺纖維化的時間為11~15個月,期間若沒有妥善的治療與照護,可能在30~35個月內死亡(1)。
肺纖維化衛教宣導、轉診合作、抗肺纖維化藥物治療 三管齊下死亡率降3成
蔡秉翰醫師進一步表示,以往肺纖維化只能保守治療,拖久了甚至要做肺部移植,死亡率極高。現在風濕過敏免疫科門診除了積極宣導注意警訊(咳、喘、累)外,也與胸腔內科合作,當病友有症狀時就立即轉診,並以抗肺纖維化藥物治療,從臨床案例來看,死亡率至少降3成。
出現咳、喘、累三大症狀且持續八週以上 可能是肺纖維化的警訊
除了乾燥症所併發的肺纖維化外,還有一種成因不明的特發性肺纖維化,民眾若是日常生活中,經常感到疲倦、輕微活動時會呼吸困難或是有不消退的乾咳的症狀,就要有所警覺。蔡秉翰醫師呼籲大眾,當出現咳、喘、累三大症狀且持續八週以上,儘早到胸腔內科檢查,由於初步X光與肺功能檢查可能看不出小區域的侵襲,建議還是要以高解析度電腦斷層來詳細判斷,同時也提醒乾燥症病友,每3~6個月都要做肺功能檢查,不僅為疾病把關,在治療乾燥症的過程也更安心。
中華民國思樂醫之友協會龔麗娟理事長也分享自己的經歷,她提到自己常年因為紅斑性狼瘡導致的乾燥症所苦,對於自己是肺纖維化的高危險群,平時就會以爬山、超慢跑方式訓練肺功能,且盡可能到戶外呼吸新鮮空氣來保養肺部。龔麗娟理事長特別強調,病友一定要有預防肺纖維化的病識感,只要覺得與平常不一樣,如特別喘或累,就盡快就醫檢視問題,用積極、正面的心態配合醫囑治療,就能維持良好生活品質。