記者楊艾庭/綜合報導
推動台灣首座質子治療中心的「質子治療之父」暨林口長庚醫院副院長洪志宏,2020年確診罹患罕病「庫賈氏病」(CJD),不幸在5月8日於家中逝世,享壽63歲,令醫界相當不捨,洪志宏在質子治療上總是勇敢先行,永遠感念他畢生的貢獻。
究竟庫賈氏病是什麼?根據疾病管制署資料指出,人類庫賈氏病最初在1920年代被發現,屬於傳染性海綿樣腦症的一類,透過一種具有的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,大腦皮質產生空洞狀退化,使腦組織變成海綿樣。在台灣,目前將庫賈氏病列為「第四類傳染病」。
疾管署進一步解釋,大多數的庫賈氏病發生原因不明,少數人會有基因突變,僅有不到1%的個案可能經由接觸腦組織、脊椎、腦下垂體等具感染力的組織而受到感染;過去曾有因注射人類腦下垂體激素、硬腦膜移植、眼角膜移植或經由受污染的神經手術器械、立體定位深部腦波電極而感染的案例。
據媒體報導,洪志宏生前罹病時,「2週內就忘記女兒的名字」。庫賈氏病在發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展,上述症狀將逐漸惡化,患者四肢與軀幹也會劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。 發病末期會出現較為嚴重的痴呆。病程發展快速,大部分患者在一年內死亡,而不像老年失智症可以存活數年。不幸的是,目前庫賈氏病尚無特效藥可提供治療,亦無疫苗可預防。