58歲江先生原本是職業軍人,退休後愛運動爬山,身體一直健朗,但今年6月開始不明發燒數日而緊急就診,醫師發現其肺部積水嚴重,檢查確認肺纖維化已超過3成,緊急安排住院診療,確診為「乾燥症併發肺纖維化」。隨著疾病快速進展,江先生開始劇烈咳嗽與喘不過氣,2個月內不僅爆瘦12公斤,肺纖維化面積更擴大至5成,體能狀況瞬間老化到像85歲。
治療江先生的中華民國風濕病醫學會秘書長、三軍總醫院內科部風濕免疫過敏科主治醫師盧俊吉表示,肺纖維化好發自體免疫疾病患者,主因為免疫系統異常侵害肺臟,產生大量的疤痕組織,影響肺部攜氧能力,進而導致慢性咳嗽且有痰、呼吸困難、疲勞等症狀。
自體免疫疾病易合併肺纖維化
不只肺癌、新冠肺炎會導致肺纖維化!盧俊吉指出,自體免疫疾病常見如乾燥症、硬皮症、類風濕性關節炎等,平均每10位患者就有1位合併肺纖維化,硬皮症好發率甚至高達5成以上,是常見且嚴重的共病,也是自體免疫族群的死亡主因之一。
但往往因初期無症狀,常被誤認只是太疲勞而輕忽,導致確診時已相當嚴重。盧俊吉強調,一旦併發肺纖維化,除了肺功能受損外,也會增加感染或呼吸衰竭風險,甚至可能在短短1至2個月內急性惡化,死亡率比許多癌症更高。不過,目前已知使用抗肺纖維化藥物及早介入治療,可降低57%的肺功能受損速度,減少74%急性惡化發生與死亡風險。
6成病友未做過肺功能檢測
盧俊吉說明,根據2024年「肺功能檢測行為」調查,回收819筆自體免疫疾病患者問卷調查,發現高達6成病友未有任何肺功能檢測紀錄,即使有肺功能檢測紀錄,也有超過5成病友距離上次檢測時間已超過1年以上。
調查發現,近6成病友已出現肺纖維化現喘、咳、累等常見症狀,嚴重影響日常生活品質,且近3成病友喘、咳、累症狀超過8週以上,卻有3成4病友不清楚自體免疫疾病是肺纖維化的高風險族群,大部分病友只能被動地仰賴風濕免疫科與胸腔科醫師安排進一步檢測。
有肺纖維化症狀每3個月應檢測
抗肺纖維化藥物自2023年已擴大健保給付對象,但中華民國風濕病醫學會理事長、高雄長庚醫院風濕免疫科顧問級主治醫師鄭添財表示,許多患者由於缺乏肺功能檢測紀錄,可能無法及時申請健保藥物治療。他提醒,肺功能檢測不能等到有症狀才做,因為肺纖維化的發病時機尚不明,定期追蹤才能及早發現。
鄭添財強調,自體免疫族群無論是患者本身還是具家族史者,皆為肺纖維化高風險族群,應定期進行肺功能檢測,早期發現肺纖維化至關重要,他建議:「自體免疫疾病病友已出現相關症狀者,最好3個月就需追蹤一次;即使沒有症狀,也應每半年檢測一次。」
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