大眾也許對「間質性肺病」這個名詞感到陌生,卻一定聽過「肺纖維化」這個疾病。肺部纖維化會造成乾咳、呼吸困難及運動耐受性下降等症狀,即使接受治療,仍可能造成急性惡化及慢性復發,甚至威脅生命。所幸,12月1日起抗肺纖維化藥物健保擴大給付,預估千人受惠,不僅能降低7成以上死亡風險,更有機會阻止肺纖維化持續進展,延緩肺部功能惡化時間。
別把日常咳嗽當小感冒!亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆表示,間質性肺病是指肺間質受損變厚,氣體交換受阻,造成患者無法正常呼吸,出現容易咳、喘、累等非典型症狀,一旦症狀持續惡化、肺功能持續低下,就會導致肺纖維化,也就是俗稱的「菜瓜布肺」現象。
由於肺纖維化症狀沒有特異性,跟感冒、氣喘等症狀相似,不少患者會誤以為僅是小感冒,等到咳嗽長期未改善才驚覺不對勁,到醫院檢查時才確診間質性肺病,且已進展成慢性漸進性肺纖維化,「如果不是單純感冒咳嗽,而是走路常喘到講不出話,伴隨胸悶症狀,就代表可能是肺部出問題,需要警覺。」鄭世隆提醒。
肺纖維化3成變慢性
「肺纖維化是肺病中最嚴重的狀況,病患確診時,肺功能恐僅剩普通人的不到二分之一。」鄭世隆示警,肺纖維化5大高風險族群包括:特發性間質性肺炎、自體免疫疾病、過敏性肺炎、類肉瘤病、其他間質性肺病等,其中約3成病患治療後仍可能再度復發,進展至慢性漸進性肺纖維化,不僅預後差,更是死亡主因。
鄭世隆說明,肺纖維化通常透過肺功能檢查、高解析度電腦斷層,來診斷其受到侵犯程度,目前抗肺纖維化藥物治療成效,除了能顯著改善症狀,更能減少57%肺功能下降程度及降低74%急性惡化或死亡風險,大幅提高病患生活品質。然而,過去健保僅開放特定類型病患,所幸自今年12月1日起,所有類型的肺纖維化病患,皆可獲有條件給付。
自體免疫疾病恐併肺纖維化
除了肺炎、肺病外,自體免疫疾病患者也可能會發生肺纖維化。林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻舉個案說明,一名年約60歲的退休女性,因咳、喘症狀,至胸腔科診斷出慢性漸進性肺纖維化,轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查,才發現患有硬皮症,住院期間其肺部功能已嚴重喪失,需透過氧氣罩才能維持呼吸。
蔡昀臻提醒,自體免疫疾病的症狀,不僅限於皮膚外觀或關節變形,內部器官如心臟、腸胃道、肺臟也會受到傷害,堪稱是看不見的內傷。該名病患後來申請抗肺纖維化藥物治療半年,至今控制穩定,已進步到可自行走路去買菜,甚至從事喜愛的瑜珈運動,治療成效顯著。
過去肺纖維化無特效藥,多使用類固醇來抗發炎,但控制成效不佳,甚至有許多病患認為罹患肺纖維化,就等於無藥可醫,有如「不死的癌症」惡疾。蔡昀臻表示,自體免疫疾病族群併發肺纖維化者,5年死亡率更高達近4成、存活時間比許多癌症還低。
健保擴大給付逾千人受惠
蔡昀臻指出,雖然肺纖維化無法被根治,但目前已有抗肺纖維化藥物,治療後症狀改善效果顯見,甚至有機會進步到與常人無異的生活品質,抗肺纖維化藥物治療已獲健保擴大給付,預估超過1,300位人受惠,大大減輕病患治療上的經濟負擔。
台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健也提到,肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端,過去抗肺纖維化藥物健保給付對象,僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病,這次擴大給付的對象中,尤以慢性漸進性纖維化間質性肺病病友,受益最大,可以持續接受治療,讓疾病獲得更好的控制,而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。
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