雖然失智症被認為是無法治癒的疾病,但是,也有一些失智狀況嚴重到類似後期的阿茲海默症,卻有可能逆轉,這也是腦科學的奧秘。腦神經學家奧立佛.薩克斯(Oliver Sacks)於《初戀和最後的故事》一書中,收錄了思覺失調、妥瑞症、老年癡呆和阿茲海默症等病例的探索,帶你挖掘腦神經科學領域的一角。以下為原書摘文:
健康也很危險
72歲的K先生,是個聰明又有素養的人,在時尚界頗有成就,身體大致上都很健康。不過,在2000年的9月,也就是他第一次來找我的2年前,K先生的關節痛了起來,醫師判定他得到風濕性多肌痛症,給他開了普賴鬆(Prednisone),每日2次、每次10毫克。
不出幾天,疼痛和僵硬感不見了,K先生感覺自己的身心狀態非常棒,可能有點棒過頭了。他後來告訴我,這種類固醇藥物「讓我感覺活力極為充沛。我原本走起路來像個90歲的老頭,現在走路卻好像要飛起來似的。我這輩子從來沒有感覺這麼健康。」之後的幾個月,他的「狂喜感」(他事後這麼形容這種感受)愈來愈明顯,他變得更善於交際,做起生意也更大膽。他和身邊的人都覺得,他的心情似乎高昂無比。
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他在2001年的3月到巴黎出差時,不對勁的地方才終於顯現出來。在準備這趟旅程時,他就出現一些沒有秩序和興奮異常的徵兆。在巴黎,這些症狀全面爆發:他忘了重要的約定(這引起了他的家人的注意);買了價值超過10萬元的藝術書籍;跟飯店員工起爭執;在羅浮宮攻擊一名警察。
這導致他被迫住進法國的一間精神科醫院。在那裡,他看起來「高高在上、肆無忌憚」,並坦承自己之前偷偷將普賴鬆的劑量增加5倍,沒有告知任何人。他這樣服用普賴鬆至少3個月的時間。
顯然,高劑量的普賴鬆造成了所謂的「類固醇精神病」,K先生的狀況被診斷為「帶有精神病特徵的躁狂發作」。他服用了鎮靜劑,普賴鬆的劑量也降到原本的每日2次、每次10毫克。然而,這樣做的效果不大,他在法國醫院吵吵鬧鬧、行為脫序了幾天後,便在一位醫師陪同下,於2001年4月30日返回紐約。
回到紐約之後,K先生又住進精神科病房,他的類固醇劑量雖然大幅降低,他卻仍有精神病症狀,思維非常混亂。神經心理測驗顯示,他原本卓越的智商、記憶、語言和視覺空間功能都退步了。
由於沒有證據顯示他這持久的認知缺陷具有任何感染、發炎或中毒性代謝的成因,他的醫師覺得除了類固醇精神病外,他肯定也得了某種進程快速的神經退化性疾病(類固醇精神病可能讓他容易出現這種病,或是這種病是因為他得到類固醇精神病而被釋放出來)。醫師認為他有可能罹患阿茲海默症、路易氏體失智症或額顳葉失智症。
核磁共振與正子斷層造影顯示,K先生的大腦兩側代謝減弱,這雖然不是確切的證據,但是跟他的神經心理測驗結果一起來看,確實符合早期失智的標準。
K先生住院6個星期,終於在6月初出院回家,但是卻變得比之前更躁動混亂,有一次甚至攻擊自己的妻子。他現在需要有人隨時隨地監督,因此住進了一間封閉的阿茲海默症機構。在那裡,情況迅速惡化。他開始囤積食物、偷其他病友的東西、變得又骯髒又邋遢,完全不像以前那個穿著時髦的他。
他的妻子看著丈夫快速崩壞,7月中焦急地徵詢另一個神經科醫師的意見。K先生的新醫師做了更多檢測,並開始逐漸減少他的普賴鬆劑量。到了2001年的9月,也就是他連續服用普賴鬆1年之後,他終於完全停用類固醇。他混亂的精神狀態幾乎馬上就停止了。這在9月中的一場婚禮上表現得非常明顯:K先生恢復昔日時髦的裝扮,也認得大部分的賓客,還跟他們打招呼聊天,是1個月前他嚴重失智時絕對做不到的。
K先生回到商場,幾週後進行的神經心理測驗也顯示他幾乎所有的認知功能都有很大的進步,雖然還是有一點衝動、持續言語和智商缺失的跡象。這一切雖然令人安心,卻也叫人疑惑,因為阿茲海默症或額顳葉失智症等疾病是會愈來愈惡化的,不會一夕之間消失。
然而,曾經有可能餘生都要被關在阿茲海默症機構的K先生,現在卻回到家人身邊,也回到商場和日常生活,就好像突然從一場持續數個月的惡夢中驚醒似的。
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可逆轉的失智症?
我大約在6個月後、也就是2002年的3月第一次見到K先生。他是一個高大、和藹可親、很會打扮、友善健談的人,以理性連貫的方式述說自己的故事,但是很會岔題。他說話很有說服力,且充滿魅力,也會大方談論他人生中的其他面向,像是他對藝術很有興趣,希望寫一本書介紹100多間歐洲較少人知道的美術館,把它們的館藏製作成線上虛擬博物館。
他在說這些事時充滿活力、口若懸河,讓我不禁心想他的思維是不是帶有一絲衝動和「額葉」的屬性,是初期的額顳葉失智症可能出現的症狀。但是,沒有深入認識病患更久的時間,我無法確定;或許,就像他太太堅稱的那樣,他本來就是這麼生氣蓬勃。
最近一次的神經行為測試顯示,他仍具有持續言語、衝動、無法專注、記憶擷取困難等傾向,可能是輕微的額葉和海馬迴功能異常,但無法確定。
我對K先生進行神經檢查,除了發現他左手會顫抖之外,沒有其他值得注意的地方。他現在已經停止所有藥物好幾個星期,輕微的帕金森氏症幾乎完全消失。K先生說:「希望那真的是類固醇精神病,但也有可能是其他深層的原因,例如阿茲海默症的初期症狀。令我擔憂的是,沒有一個肯定的診斷。到底只是類固醇,還是有更嚴重的疾病會發生?」
假如他真的罹患神經性疾病,因為服用類固醇而暫時揭露或釋放出來,那這個病不就還沒治好,只是等著之後帶來更無法挽回的失智症?他們夫妻二人都使用了「潛伏」一詞,想知道還能做些什麼讓他們安心或提供更明確的診斷。
我無法給他們想要的肯定答案,因為這整件事實在很怪異。神經醫學的相關文獻對於「類固醇引起之失智症」這種東西是否存在具有很大的爭議,就算真的存在,也不知道這種病有什麼預後,有些案例復原了,有些卻沒有。
我沒辦法給K先生一個確定的診斷,但是對他顯現的進步感到有信心,於是便建議他繼續做他平常會做的活動,希望他的工作因為常常要出差、做出複雜的決策與協商,可以讓他安心一點,同時找回自我認同和樂觀。6個月後,我又見到他,他說他很努力工作:「我的病讓我損失不少生意,所以我正努力讓它重上軌道。」
我後來陸陸續續都有追蹤K先生。2006年的5月,也就是他突然失智5年後,他在各種心理功能的檢測中都得到非常優異的分數。他告訴我,他最近剛從歐洲和土耳其回來,打算在杜拜開店。他用非常引人入勝的方式告訴我皮草貿易的簡史,並說他希望實行線上博物館的計畫。
他說:「我完全沒有受到過去的影響,彷彿那一切從不曾發生過。」
失智通常被認為是無法逆轉的,而在神經退化性疾病的脈絡下的確有可能如此。但是,也有一些失智狀況嚴重到類似後期的阿茲海默症,卻有可能逆轉。這在衰老的過程中並不少見,因為飲食不當和維生素B12缺乏有可能導致神經退化。
這類可逆轉的失智症有許多可能的成因,包括代謝和毒素障礙、營養不均,甚至心理壓力;過量攝取類固醇也必須加進這份清單。類固醇可能讓人感覺自己極度健康,就像K先生很快就察覺卻無力抗拒的那種狂喜感,而這說不定就是危險的徵兆。
(本文摘自/初戀和最後的故事:關於大腦、生命和愛,奧立佛.薩克斯的記憶之書/三民書局)