一位60多歲男性,因皮膚上長出了色素斑塊及難看的顆粒,養成經常性的搔抓習慣,拖了5年才前往醫院就診。經皮膚科醫師檢查後,發現病灶部位集中在小腿、左臂外側、背部等容易搔癢處,且這些部位呈現棕色斑塊,上面佈滿了角質化顆粒,外觀猶如癩蛤蟆皮,確診為「皮膚類澱粉沉積症」。
另一案例為中年男性,因手臂癢而長期搔抓,皮膚也是密布顆粒狀突起。再一案例為50多歲男性,小腿、手臂、背部癢了20多年,也是長期搔抓並產生漣漪狀的色素斑塊以及角質化顆粒。以上案例皆為典型的皮膚類澱粉沉積症。
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類澱粉沉積症的發生原因?
北市聯醫中興院區皮膚科主任潘企岳表示,類澱粉是一種體內組織和器官不正常堆積的蛋白質,目前已知有超過30種的蛋白質,可以造成不同類型的類澱粉沉積症。這些蛋白質的來源為骨髓漿細胞、血清蛋白及皮膚角質細胞。
他說明,類澱粉沉積症的發生原因,主要由於皮膚因長期過度的搔抓或摩擦,除了角質層會因此增厚,表皮細胞及色素,因機械性的破壞而掉入真皮層造成。搔抓的方式可以單純用手或使用不求人等輔助器具。此外,洗澡時使用菜瓜布或類似用品過度摩擦或去角質也可能是成因之一。
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類澱粉沉積常見部位、併發症
潘企岳指出,類澱粉沉積症的影響範圍,可見於全身或局部。常見沉積部位為:
- 肝脾
- 腎臟
- 心肺
- 胃腸
- 神經
- 腦部
- 肌肉關節
- 淋巴結
- 皮膚
因類澱粉沉積症而產生的臨床病症包括:
- 肝脾腫大
- 腎病
- 器官功能退化衰竭
- 舌肥大
- 皮下出血
- 皮膚病灶
- 各有不同
皮膚類澱粉沉積症2類型
潘企岳表示,若要指病灶只有侷限在皮膚的類澱粉沉積症,最常見有「苔蘚樣類澱粉沉積症」、「斑塊樣類澱粉沉積症」等2種類型,兩者都會癢可以合併產生,最常發生於小腿前側、上肢伸側、肩膀及上背部。
皮膚類澱粉沉積症2種類型為:
- 苔蘚樣類澱粉沉積症:是由許多角質化丘疹聚集而成
- 斑塊樣類澱粉沉積症:為帶有漣漪狀紋路的棕色斑塊
皮膚類澱粉沉積症的診斷上,通常臨床特徵即可判定,或藉由皮膚切片病理檢查來確認。2種類型皮膚組織病理檢查,經特殊染色皆可發現蛋白質樣物質,沉積在緊鄰表皮的真皮層,蛋白質來源為退化的表皮細胞。
若為苔蘚樣類澱粉沉積症,甚至還可見到表皮增厚及過度角質化的現象。另外,也可見表皮色素掉落至真皮層,造成皮膚的棕色變化。
治療重點為止癢防搔抓
潘企岳提醒,皮膚類澱粉沉積症的治療方式,首重止癢避免搔抓,所以會給予口服抗組織胺。皮膚病變需使用強效外用類固醇藥膏、搭配去角質藥膏。以此方式治療一段時間,通常可以達到不錯效果。如果症狀相當嚴重可以使用口服A酸來治療。
皮膚類澱粉沉積症的預防方式,就是嚴重皮膚搔癢就要盡快就醫,並避免長期過度搔抓、摩擦及去角質,否則皮膚就會產生猶如癩蛤蟆皮的難看顆粒,還會留下難以淡化的色素沉澱,甚至更難處理的大顆結節。