一名王姓產婦在生完第3胎的7個月後,突然喪失大、小便功能,伴隨雙腳麻痺、癱瘓等症狀,緊急送醫。醫師問診時她才回想,曾有出現肚子忽然鼓的像懷孕一樣的症狀,用手觸摸有硬硬的感覺,到醫院經過多科檢查仍找不出原因。最後轉診才被診斷出為「泛視神經脊髓炎」,後續接受治療並免於終生失能。
35歲王女士回想,曾在第3胎寶寶7個月大時,自己肚子忽然鼓的像懷孕一樣,用手觸摸有硬硬的感覺,一度因雙下肢無力癱瘓而緊急送急診,醫師高度懷疑是風濕免疫問題,轉診來大林慈濟進行核磁共振、腦脊髓、抽血檢測抗體及做磁振造影(MRI)檢查、鑑別診斷等,最後確定為泛視神經脊髓炎。
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泛視神經脊髓炎為罕見自體免疫疾病
大林慈濟醫院過敏免疫風濕科醫師許寶寶表示,泛視神經脊髓炎(NMOSD)屬於嚴重的自體免疫中樞神經系統發炎疾病。大林慈濟醫院神經內科黃詠嵩主任表示,泛視神經脊髓炎的盛行率,在全球10萬人中僅約有0.37~10人罹患。
許寶寶指出,泛視神經脊髓炎具有高度復發性,每一次復發對於神經細胞都是種不同程度傷害,有時還會影響視神經,或其他合併症包括紅斑性狼瘡、乾燥症。由於在核磁共振檢查中,神經內科醫師發現該個案有縱向性脊椎炎,進一步檢查確認為罕見的泛視神經脊髓炎合併乾燥症。
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泛視神經脊髓炎恐造成失能致死
許寶寶說明,早期常將視神經脊髓炎(NMO)易混淆為多發性硬化症(multiple sclerosis)。若未至神經內科妥善評估、再會診過敏免疫風濕科積極治療,病情走向最終會導致以下嚴重程度:
- 失能、臥床
- 併發吸入性肺炎
- 褥瘡
- 尿道感染
- 骨折、骨質疏鬆症而死亡
許寶寶表示,上述個案在確診泛視神經脊髓炎後,醫師開始積極使用類固醇脈衝跟血漿置換術治療,約1~2個月後,神經開始修復。病患形容,在接受治療使神經修復期間,只要翻身就痛如刀割又如火燒,甚至心情低落到想自殺。
醫師發現後,緊急會診過敏免疫風濕科醫師加入生物製劑治療,降低神經疼痛嚴重程度及復發機率,第2天病人員無法動彈的雙腳開始能動,在復健科的協助下,王女士目前已恢復成能夠正常行走,抱小孩出去逛街的日常生活能力。